¿Qué son las bronquiectasias?

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios con alteración del epitelio ciliar. Son producidas por una serie de enfermedades de diversa índole que se muestran en la siguiente tabla y su manejo clínico es común.

Las bronquiectasias suelen dividirse en debidas a fibrosis quística, que representan un pequeño porcentaje y se controlan en unidades especializadas (ver apartado pacientes con fibrosis quística), y bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística, que son a las que nos referimos en este apartado.

¿Son frecuentes las bronquiectasias?

Su prevalencia real no es conocida, aunque en la actualidad asistimos a un aumento del número de casos debido a que la población es cada vez más longeva, la cronicidad de las enfermedades, la reaparición de la tuberculosis y a un mejor diagnóstico mediante la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax.

El porcentaje de bronquiectasias consideradas idiopáticas, es decir que no se sabe su causa oscila entre un 26% y un 90%. Las bronquiectasias de etiología post-infecciosa han disminuido en los países desarrollados y se han incrementado las producidas por enfermedades subyacentes, que predisponen a inflamación persistente en el árbol bronquial y a infecciones respiratorias crónicas o recurrentes que favorecen el daño pulmonar.

La mayoría de los estudios revelan que las bronquiectasias son más frecuentes en población de mayor edad y en mujeres, aunque se ha visto que la prevalencia aumenta en ambos sexos con la edad. Un estudio más reciente encontró una prevalencia de 2,27/1.000 en hombres y de 3,09/1.000 habitantes en mujeres, cifras que se igualan en los mayores de 80 años, situándose en aproximadamente 11/1.000 habitantes.

¿Cómo se manifiestan las bronquiectasias?

Los pacientes suelen presentar tos crónica (41-100%), expectoración crónica (46-76%) o intermitente (20-38%), así como infecciones respiratorias de repetición, pudiendo permanecer asintomáticos entre estos episodios. Otros síntomas de presentación frecuentes son la disnea (sensación de falta de aire), la hemoptisis (emisión de sangre por la boca desde las vías respiratorias inferiores o el pulmón), el dolor torácico intermitente y el cansancio.

Las acropaquias (dedos en palillo de tambor) son infrecuentes y pueden aparecer en fases avanzadas.

La sinusitis (infección de los senos paranasales) es frecuente, en especial, cuando se asocian a una enfermedad denominada discinesia ciliar primaria y en algunos casos de inmunodeficiencia.

¿Cómo se diagnostican las bronquiectasias?

Para llegar a su diagnóstico se requieren varios pasos. Deben sospecharse en aquéllos pacientes que presenten tos crónica, expectoración crónica o intermitente generalmente no blanquecina sino de coloración amarillenta, verdosa e incluso marronácea, a veces con restos de sangre, infecciones respiratorias de repetición, disnea (sensación de falta de aire), etc. La confirmación diagnóstica se realizará siempre con una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). La radiografía de tórax muestra una escasa sensibilidad. La TCAR tiene una alta sensibilidad y especificidad para su diagnóstico de BQE, así como para valorar su extensión y morfología (cilíndricas, varicosas o quísticas).

Siempre se intentará saber su causa y también será necesario realizar un estudio bacteriológico de las secreciones respiratorias (esputo fundamentalmente) para investigar infección por bacterias, micobacterias y hongos.

¿Cómo se determina la gravedad de las bronquiectasias?

Esta enfermedad es muy compleja y la gravedad de los síntomas puede diferir ampliamente de una persona a otra en función de su causa. Muchos factores diferentes, como la edad de diagnóstico, pueden afectar el curso de la enfermedad y su gravedad.

Para valorar el pronóstico y gravedad inicial de las bronquiectasias existen 2 escalas multidimensionales, el FACED y el Bronchiectasis Severity Index (BSI), así como una modificación de la primera (E-FACED) que incluye además el número y gravedad de las exacerbaciones.

El FACED (iniciales en inglés de las cinco variables que lo componen: F: FEV1;,A: edad; C: la presencia o no de colonización/infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa; E: la extensión radiológica y D: disnea) es un sistema de 7 puntos en el que a mayor puntuación, mayor gravedad de las bronquiectasias.

¿Tienen tratamiento las bronquiectasias?

Cada día, las personas deberán completar una combinación de las siguientes terapias:

• Fisioterapia respiratoria, para ayudar a eliminar el moco espeso que puede acumularse en los bronquios.

• Un plan de ejercicio físico individualizado, para ayudar a mejorar la función pulmonar y la salud en general.

• Fármacos broncodilatadores aplicados mediante dispositivos de polvo seco o cartuchos presurizados, para tratar la obstrucción bronquial.

• Medicamentos administrados mediante nebulizadores para facilitar la eliminación del moco y frecuentemente antibióticos nebulizados o en polvo seco, para combatir o prevenir las infecciones pulmonares.

• En pacientes con enfermedad avanzada puede ser necesaria la oxigenoterapia domiciliaria, ventilación mecánica no invasiva y el trasplante de pulmón.

Enlaces de interés:

Acceso a la web de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) sobre bronquiectasias:  https://www.separ.es/node/1117 (enlace externo)

Acceso a documento sobre bronquiectasias de la European Respiratory Society:https://www.europeanlung.org/assets/files/es/publications/es-bronchiectasis.pdf (enlace externo)

Conviviendo con las bronquiectasias: https://foundation.chestnet.org/patient-education-resources/bronquiectasia/ (enlace externo)