¿Qué son las Enfermedades Pulmonares Intersticiales difusas y la Fibrosis Pulmonar?

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de patologías de causa muy diversa, pero muy parecidas entre sí, que causan inflamación y/o cicatrices alrededor de los pequeños sacos de aire de los pulmones (alveolos) que van sustituyendo al tejido pulmonar sano, lo cual ocasiona rigidez pulmonar y en consecuencia dificultad para respirar y aporte insuficiente de oxígeno al torrente sanguíneo.

Algunas enfermedades pulmonares intersticiales no incluyen tejido cicatricial. Cuando una enfermedad pulmonar intersticial incluye tejido cicatricial en el pulmón, la denominamos fibrosis pulmonar. Normalmente los pulmones tienen un sistema de reparación frente a determinadas agresiones que en estas enfermedades fracasa. En muchas ocasiones el daño ocasionado es irreversible y los tratamientos en estos casos únicamente enlentecen el curso de la enfermedad.

¿Cuáles son sus causas?

Hay muchos tipos diferentes de fibrosis pulmonar. El más común y de peor pronóstico es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que quiere decir que su causa es desconocida.

Aunque existen más de 300 causas posibles, solo se llega a conocer el agente causal en un tercio de los casos.

Hay cinco categorías principales de causas identificables de enfermedad pulmonar intersticial:

1. Inducida por fármacos (por ejemplo metotrexate).
2. Inducida por radiación (por ejemplo neumonitis por radioterapia en pacientes con cáncer).
3. De causa ambiental (“neumonitis por hipersensibilidad).
4. Autoinmunitaria o Enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo enfermedades como Artritis Reumatoide, Esclerodermia, Sjögren, Dermatomiositis, Polimiositis, Sarcoidosis, …).
5. De causa ocupacional (causadas por la inhalación de determinados agentes en el lugar de trabajo).

 

Cuando se desconoce la causa de la enfermedad reciben el nombre de “idiopáticas”. Además de la Fibrosis pulmonar idiopática hay otras enfermedades intersticiales de causa desconocida como Neumonía intersticial no específica (NINE), Neumonía intersticial descamativa o Neumonía organizada criptogenética (NOC) entre otras.

¿Cuáles son los síntomas que provocan?

Las enfermedades pulmonares intersticiales suelen tener un desarrollo gradual. La mayoría de las personas con enfermedades pulmonares intersticiales sufren dificultad respiratoria (disnea) y una menor capacidad para realizar ejercicio.

La dificultad respiratoria inicialmente aparece al realizar ejercicio físico intenso, como por ejemplo hacer deporte, subir varios pisos de escaleras o cuestas pronunciadas. Conforme la enfermedad progresa esta sensación de ahogo se incrementa apareciendo incluso cuando el paciente está en reposo o en actividades de la vida diaria como comer, hablar, vestirse o ducharse.

Otros síntomas pueden incluir tos persistente que generalmente es seca (es decir, sin aparición de flemas).

En el estado avanzado de la enfermedad puede aparecer cianosis (coloración azulada),especialmente en labios, manos y pies (debido a la falta de oxígeno en la sangre).

También en estadios avanzados en algunos pacientes puede aparecer ensanchamiento de las yemas de los dedos o engrosamiento del blanco de las uñas lo cual recibe el nombre de dedos en palillo de tambor o acropaquias.

Otros pacientes pueden presentar síntomas de insuficiencia cardiaca de la parte derecha del corazón como edemas (hinchazón por retención de líquidos) en piernas.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El diagnóstico requiere de la implicación de varios especialistas (neumólogos, radiólogos y anatomopatólogos). De ahí que es fundamental que la valoración de la enfermedad se haga por un Comité Multidisciplinar de EPID como el que hemos creado en nuestro hospital en el que participan de manera activa neumólogos, radiólogos, anatomopatólogos, reumatólogos, internistas especializados en enfermedades sistémicas y autoinmunes y farmacéuticos del hospital.

Es fundamental una historia clínica detallada en la que se debe indagar sobre todas las posibles causas antes descritas.

Aunque la radiografía de tórax es siempre la primera exploración a realizar para plantear un diagnóstico de sospecha, es muy inespecífica por lo que la Tomografía de tórax de alta resolución (TCAR) es la exploración definitiva. En esta exploración se obtienen imágenes del pulmón mucho más nítidas y detalladas. En la fibrosis pulmonar los pulmones pueden tener un aspecto de panal de abejas debido a la amplia destrucción de los alveolos.

Con objeto de progresar en el estudio se realizará una analítica..

Para completar el diagnóstico y valorar la repercusión que tienen dichas enfermedades disponemos de herramientas de exploración funcional respiratoria (Espirometría, Volúmenes pulmonares y Capacidad de difusión de carbono, conocida como DLCO) que permiten estimar con exactitud cómo funcionan los pulmones. Estos test miden la cantidad de aire de los pulmones, el movimiento del aire inhalado y exhalado de los pulmones y el movimiento del oxígeno desde los pulmones a la sangre.

Otra exploración útil es la Gasometría arterial. Se trata de un análisis de sangre arterial (no venosa) que determina si los pulmones proporcionan un aporte adecuado de oxígeno a la sangre .

También disponemos del Test de 6 minutos marcha. Se trata de un test fácil de realizar en el cual se mide la capacidad de ejercicio durante 6 minutos midiendo la distancia recorrida y las variaciones en la oxigenación antes de comenzar la prueba y al final de la misma. De este modo y de manera activa medimos las limitaciones que presenta el paciente durante el ejercicio.

Finalmente es posible que el paciente necesite de una Broncoscopia con biopsia y lavado broncoalveolar (y así se obtienen muestras de tejido pulmonar o de líquido pulmonar respectivamente). Esta exploración, realizada por un neumólogo, consiste en la inspección del árbol bronquial mediante un tubo flexible que se introduce a través de la nariz o boca bajo anestesia local y a veces con sedación.

Como opción definitiva en determinados cassos está la biopsia quirúrgica realizada en quirófano bajo anestesia general por un cirujano torácico.

¿Cual es su pronóstico?

El curso de estas enfermedades es muy variable; así tenemos:

1. Enfermedades que tras identificar el agente causal y suspender la exposición al mismo mejoran notablemente.
2. Enfermedades que no mejoran pese a evitar la exposición a la causa que las ha provocado porque el daño ya es irreversible.
3. Enfermedades que no tienen una causa conocida pero que responden significativamente a tratamientos antiinflamatorios.
4. Enfermedades que tienen un curso rápidamente progresivo sin respuesta a ningún tratamiento instaurado con un desenlace fatal.
5. Enfermedades que permanecen relativamente estables durante años en tratamiento con fármacos que no son curativos pero enlentecen el ritmo de avance de la enfermedad.
6. La enfermedad que sin duda peor pronóstico tiene de todas ellas es la fibrosis pulmonar idiopática.
7. Además existen situaciones graves conocidas con el nombre de exacerbación aguda en las cuales la enfermedad empeora de manera brusca asociando una alta mortalidad.

¿Qué exploraciones se van a realizar en el seguimiento una vez hecho el diagnóstico?

1. La TCAR puede realizarse en el seguimiento si el paciente experimenta un deterioro progresivo y rápido en ese momento. También puede solicitarse para valorar la respuesta a los tratamientos que hayan sido instaurados. Si está estable, los controles pueden realizarse cada dos años o a juicio del médico responsable según los datos aportados por la radiografía simple de tórax o exploración funcional respiratoria, sobre todo si es evidente un deterioro significativo.
2. Las pruebas de función pulmonar deben repetirse dependiendo de la gravedad, cada 3-6 meses.
3. El test de 6 minutos marcha puede solicitarse para valorar respuesta a tratamiento, evolución de la enfermedad y para valorar la indicación de Oxígenoterapia portátil con el esfuerzo.
4. La gasometría arterial se solicita para reevaluar la indicación de Oxigenoterapia crónica en domicilio.
5. Es posible que sea necesario complementar el estudio con una valoración cardiológica realizando una ecografía de corazón (ecocardiograma), sobre todo para descartar complicaciones asociadas a estas enfermedades como la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardiaca derecha.

¿Cuál es el tratamiento de estas enfermedades?

Los objetivos fundamentales del tratamiento consisten en:

1. Eliminar la exposición a las causas que las desencadenan en caso de ser identificadas.
2. Suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad. Para ello tenemos medicamentos antiinflamatorios como por ejemplo esteroides. Su efectividad es más probable en la sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad o neumonía organizada entre otras. También,como antiinflamatorios, en algunas enfermedades se usan inmunosupresores (por ejemplo micofenolato), sobre todo como tratamiento de mantenimiento, combinados con corticoides o bien solos.
3. Tratamiento de la enfermedad por reflujo gastroesofágico, en caso de existir.
4. Finalmente hay fármacos contra la fibrosis (pirfenidona, nintedanib..) que no son curativos pero pueden enlentecer el deterioro funcional de la enfermedad.
5. Puede que sea necesario el tratamiento de las complicaciones asociadas. Por ejemplo el uso de fármacos vasodilatadores en pacientes con Hipertensión pulmonar asociada, o diuréticos en insuficiencia cardiaca derecha.
6. Además, pueden necesitarse programas de oxígenoterapia y rehabilitación pulmonar en el curso de la enfermedad.
7. A pesar de los tratamientos, algunas formas de enfermedades pulmonares intersticiales empeoran progresivamente y puede ser necesario un trasplante de pulmón, teniendo en cuenta que el límite de la edad está en 65 años, que se contempla en enfermedad avanzada o con una esperanza de vida no superior a 2 años y que el paciente no sea obeso.

Enlaces de interés

En este enlace encontrará información interesante sobre la fibrosis pulmonar (FPI). Enlace (enlace externo)

Aquí encontrará una Guía para pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática. Enlace (PDF 1.34MB 22-12-2019)

Este enlace muestra la última publicación para pacientes con Fibrosis Pulmonar de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR): ¿Qué es la fibrosis pulmonar? (PDF 2.25MB 29-12-2024)

Rehabilitación y fisioterapia respiratoria. Acceder desde este enlace (enlace externo)